Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020.

BACKGROUND: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. METHODS: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. RESULTS: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. CONCLUSIONS: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

INTRODUCCIÓN: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. RESULTADOS: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. CONCLUSIONES: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020 / Malformaciones pulmonares congénitas en niños de un hospital pediátrico de Perú, 2010-2020

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Malformações broncopulmonares em RN / Bronchopulmonary malformations in newborns

O objetivo deste artigo é realizar uma revisão da literatura acerca de malformações broncopulmonares em RN, visando diagnóstico pré-natal através da ultrassografia, acompanhamento neonatal conforme manifestações clínicas com exames de imagem e a melhor via de tratamento, expectante ou definitiva.

The purpose of this article is a literature review about bronchopulmonary malformations in newborns, aiming to prenatal diagnosis by ultrasound, neonatal monitoring according to clinical manifestations by imaging exams and the best treatment, expectant or final.

Enfisema lobar congénito, caso clínico y revista de la literatura / Congenital lobar emphysema, case report and review of the literature

Las malformaciones congénitas broncopulmonares representan un espectro complejo de anomalías del desarrollo anatómico broncopulmonar. Son infrecuentes, aisladas o asociadas a otras malformaciones. Se pueden revelar tardíamente o en el momento del nacimiento. El enfisema lobar congénito (ELC) se manifiesta a menudo con una dificultad respiratoria temprana en el recién nacido. El diagnóstico, que es esencialmente radiológico, muestra una hiperclaridad que no debemos confundir con otras patologías con hiperclaridad, sobre todo con un neumotórax. En la mayoría de los casos el tratamiento es quirúrgico. Presentamos el caso de un recién nacido hospitalizado desde su segundo día de vida por dificultad respiratoria relacionada con un ELC.

The lobar emphysema congenital (LEC) is a rare deformation of the lung and establishes one of the causes of neonatal respiratory distress syndrome. Sometimes, it can be asymptomatic and revealed later. Its origin is undefined in half of the cases. The radiography of the thorax and X-RAY are essential for the diagnosis and treatment.The lobectomy represents the treatment for symptomatic forms. We present the case of a new born child hospitalized in the second day of life for respiratory syndrome in touch with an LEC.

Enfisema Lobar congénito / Congenital Lobar Emphysema: a Case Report

Se presenta el caso de una paciente femenina de un año de edad, que al mes de nacida debutó con dificultad respiratoria relacionada con los esfuerzos, específicamente al llanto y durante el proceso de amamantamiento, constatándose esto al examen físico y encontrándose, además, discreto tiraje subcostal y bajo, así como frecuencia respiratoria que oscilaba entre 65 y 70 por minuto, sin cianosis y el resto del examen físico negativo. El estudio radiológico practicado (Rx de tórax anteroposterior y lateral, así como TAC de pulmón) confirmó el diagnóstico de Enfisema Lobar Congénito. El estudio se completo, para descartar otras afecciones asociadas. Luego de una valoración multidisciplinaria, en la que se tuvo en cuenta la clínica que presentó la paciente, se decidió no practicar tratamiento quirúrgico y dar seguimiento clínico-radiológico periódico. Durante este primer año la evolución de la paciente ha sido satisfactoria. Se hizo una revisión del tema, y se concluyó que las malformaciones congénitas del pulmón no son tan frecuentes, pero sí se necesita de un diagnóstico rápido, para definir adecuadamente la conducta terapéutica (AU)

A case of a one-year-female patient is presented who, at the age of one month, started a respiratory distress associated with exertions, specifically when crying and sucking. This was observed on physical examination and it was also found that there were discrete low sub costal retractions, as well as a respiratory frequency oscillating between 65 and 70 breaths per minute. There was no cyanosis and the rest of the physical examination was normal. The radiological study, including anteroposterior and lateral chest X-ray, as well as lung CT scan, confirmed the diagnosis of congenital lobar emphysema. The study was completed to rule out other associated conditions. After a multidisciplinary assessment, where the clinical picture of the patient was considered, it was decided not to perform a surgical treatment and to provide a periodic clinico-radiological follow-up. During the first year the evolution of the patient has been satisfactory. A review of the theme was carried out and it was concluded that congenital malformations of the lung are not so frequent, but they need a quick diagnosis to determine the therapeutic management adequately (AU)

Conducta anestésica en un lactante con enfisema lobar congénito / Behavior of anesthesia in an infant with congenital lobar emphysema

Se presenta el caso clínico de un lactante con enfisema lobar congénito, tratado en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba con antecedentes de cuadros respiratorios recurrentes y varias hospitalizaciones previas. Inicialmente ingresó con bronconeumonía y disnea, por lo que se sospechó la presencia de un neumotórax, pero mediante estudios radiológicos se obtuvo el diagnóstico definitivo y se decidió aplicarle tratamiento quirúrgico. En el período intraoperatorio tuvo una complicación cardiovascular (bradicardia extrema), que fue tratada con las medidas adecuadas (oxígeno a 100 %, masaje cardíaco directo y sulfato de atropina), las cuales permitieron una evolución posoperatoria satisfactoria en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.

The case of an infant with congenital lobar emphysema is reported, who was treated in the Southern Children Hospital of Santiago de Cuba with history of recurrent respiratory symptoms and several previous hospitalizations. Initially he was admitted with bronchopneumonia and dyspnea, and the presence of pneumothorax was suspected, but a definitive diagnosis was obtained by radiological studies and surgical treatment was decided. In the intraoperative period he had a cardiovascular complication (extreme bradycardia), which was treated with appropriate measures (100 % oxygen, direct heart massage and atropine sulfate), which allowed a satisfactory postoperative course in the Pediatric Intensive Care Unit.

Conducta anestésica en un lactante con enfisema lobar congénito / Behavior of anesthesia in an infant with congenital lobar emphysema

Se presenta el caso clínico de un lactante con enfisema lobar congénito, tratado en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba con antecedentes de cuadros respiratorios recurrentes y varias hospitalizaciones previas. Inicialmente ingresó con bronconeumonía y disnea, por lo que se sospechó la presencia de un neumotórax, pero mediante estudios radiológicos se obtuvo el diagnóstico definitivo y se decidió aplicarle tratamiento quirúrgico. En el período intraoperatorio tuvo una complicación cardiovascular (bradicardia extrema), que fue tratada con las medidas adecuadas (oxígeno a 100 porciento, masaje cardíaco directo y sulfato de atropina), las cuales permitieron una evolución posoperatoria satisfactoria en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos(AU)

The case of an infant with congenital lobar emphysema is reported, who was treated in the Southern Children Hospital of Santiago de Cuba with history of recurrent respiratory symptoms and several previous hospitalizations. Initially he was admitted with bronchopneumonia and dyspnea, and the presence of pneumothorax was suspected, but a definitive diagnosis was obtained by radiological studies and surgical treatment was decided. In the intraoperative period he had a cardiovascular complication (extreme bradycardia), which was treated with appropriate measures (100 percent oxygen, direct heart massage and atropine sulfate), which allowed a satisfactory postoperative course in the Pediatric Intensive Care Unit(AU)

Enfisema lobar congénito en los lóbulos superior y medio del pulmón derecho en una paciente de 2 meses de edad / Congenital lobar emphysema in upper and middle lobes of right lung in a 2-month-old female patient

Introducción. Las malformaciones broncopulmonares son infrecuentes, esporádicas y pueden asociarse con malformaciones congénitas en otros sistemas. Dentro de este grupo de malformaciones se encuentra el enfisema lobar congénito: una anomalía del desarrollo del tracto respiratorio bajo que se manifiesta como la hiperinsuflación de uno o más lóbulos pulmonares. Entre sus causas se han propuesto el atrapamiento de aire por un mecanismo valvular en los bronquios o el gigantismo lobular por sobredesarrollo alveolar del parénquima pulmonar. Caso clínico. Se reporta el caso de una paciente de 2 meses de edad que desde el nacimiento cursó con una patología respiratoria catalogada como proceso neumónico; fue tratada con múltiples esquemas de antibióticos, así como con la colocación de sellos pleurales por complicaciones con aparente neumotorax y derrame pleural. Posteriormente se realizó el diagnóstico de enfisema lobar congénito derecho con el apoyo de estudios de gabinete. Se manejó quirúrgicamente y se encontró la afectación de los lóbulos medio y superior del pulmón derecho. Conclusiones. La paciente evolucionó favorablemente con una buena expansión del pulmón residual derecho y la corrección de las posiciones mediastínicas.

Background. Bronchopulmonary malformations demonstrate a low frequency in the population. Their presentation is sporadic and may be associated with malformations in other systems. Within this group is congenital lobar emphysema, which is a developmental anomaly of the lower respiratory tract manifesting as hyperinflation of one or more lung lobes. Among its causes, entrapment of air through a valve mechanism at the bronchus or gigantism by overdevelopment of lobular alveolar lung parenchyma has been proposed. Case report. We report the case of a 2-month-old female patient who from birth presented with respiratory disease classified as pneumonic process. The patient was treated with multiple antibiotic schemes as well as placement of pleural seals complicated by pneumothorax and pleural effusion. Subsequently, diagnosis of congenital lobar emphysema was made and supported by laboratory studies. Surgery was carried out where involvement of the middle and upper lobes of the right lung was demonstrated. Conclusions. The patient presented a favorable evolution with a good expansion of residual right lung and correction of mediastinal positions.

Malformaciones pulmonares: enfisema lobar congénito / Lung malformations: lobar congenital emphysema

Congenital lobar emphysema (CLE) is a rare congenital lung anomaly. Clinical presentation varies from acute neonatal respiratory failure to recurrent episodes of tachypnea or infections. Chest x-ray is often enough to make the diagnosis in newborn, but a normal chest x-ray does not exclude the diagnosis and a CT scan must be done when there is a lung malformation suspect. The better antenatal ultrasound diagnosis has led to detection CLE in asymptomatic and mildly symptomatic infants, and involution of CLE has been demonstrated in some cases. Lobectomy is the treatment of choice for very symptomatic children, but could be expectant in the less symptomatic ones.

El enfisema lobar congénito (ELC), es una malformación pulmonar poco frecuente. Su presentación clínica varía desde la falla respiratoria en el recién nacido (RN) hasta episodios recurrentes de taquipnea o infecciones. La radiografía de tórax, muchas veces es suficiente para realizar el diagnóstico en el RN, pero ante una radiografía normal se debe realizar TAC de tórax si se sospecha malformación pulmonar. El aumento del diagnóstico por ecografía prenatal ha llevado a la pesquisa del ELC en lactantes asintomáticos o levemente sintomáticos, algunos de los cuales se ha demostrado involución de la malformación. El tratamiento de elección en niños francamente sintomáticos es la lobectomía, pudiendo ser conservador en el resto de los pacientes.

Enfisema lobar congénito coexistente con pecho excavado. Presentación de un caso clínico radiológico / Congenital lobar emphysema associated witn pectus excavatum. A clinical radiological case

El enfisema lobar congénito es la hiperinsuflación con atrapamiento de aire de uno o más lóbulos pulmonares histológicamente normales, por un mecanismo valvular; produce compresión del parénquima normal y desplazamiento del mediastino. Se presenta el caso de un niño de 45 días con dificultad respiratoria in específica y pectum excavatum. La radiografía de tórax mostró hiperclaridad del pulmón derecho y desplazamiento del mediastino. Se realizó lobectomía, que confirmó el enfisema lobar congénito. Continúa evolución favorable 29 meses después.

Congenital lobar emphysema results from hyperinsufflation and air trapping in an otherwise histologically normal lobe, secondary to a bronchial valvular mechanism. It induces compression of normal lung and mediastinal shift. We present the case of a 45 day old male infant seen due to nonspecific respiratory difficulty and pectus excavatum; the chest X-ray showed a hyperlucent right lung and mediastinal shift. The resected middle lobe showed lobar emphysema. He remains in good condition 29 months later.